– острый или хронический синдром, развивающийся при нарушении одной или нескольких функций печени, сопровождающийся метаболическими расстройствами, интоксикацией, нарушениями деятельности ЦНС и развитием печеночной комы. Заболевание протекает с явлениями печеночноклеточной недостаточности (желтухой, геморрагическим, диспепсическим, отечно-асцитическим синдромами, лихорадкой, похуданием) и печеночной энцефалопатии (эмоциональной лабильностью, апатией, нарушениями речи, тремором рук, атаксией). Крайней степенью печеночной недостаточности служит развитие печеночной комы. Печеночную недостаточность выявляют на основании биохимических показателей крови, ЭЭГ, гепатосцинтиграфии. Лечение печеночной недостаточности направлено на устранение интоксикации, нормализацию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия.

Печеночная недостаточность может развиваться по эндогенному, экзогенному или смешанному механизму. В основе эндогенной недостаточности лежит гибель гепатоцитов и выключение из функционирования свыше 80% печеночной паренхимы, что обычно наблюдается при острых вирусных гепатитах, токсическом поражении печени. Развитие экзогенной печеночной недостаточности связано с нарушением печеночного кровотока, что приводит к поступлению крови, насыщенной токсическими веществами, из воротной вены сразу в общий круг, минуя печень. Экзогенный механизм чаще имеет место при шунтирующих вмешательствах по поводу портальной гипертензии и циррозе печени. Смешанная печеночная недостаточность возникает при наличии обоих патогенетических механизмов – эндогенного и экзогенного.

В развитии печеночной недостаточности выделяют три стадии: начальную (компенсированную), выраженную (декомпенсированную), терминальную дистрофическую и печеночную кому. В свою очередь, печеночная кома также разворачивается последовательно и включает фазы прекомы, угрожающей комы и клиниче­ски выраженной комы.

Причины печеночной недостаточности

Следующими по частоте этиологическими факторами печеночной недостаточности являются медикаменты и токсины. Так, массивное поражение печеночной паренхимы может вызывать передозировка парацетамола, анальгетиков, седативных препаратов, диуретиков. Сильнейшими токсинами, вызывающими явления печеночной недостаточности, служат яд бледной поганки (аманитоксин), микотоксин грибков рода аспергилл (афлатоксин), химические соединения (четыреххлористый углерод, желтый фосфор и др.).

В ряде случаев печеночная недостаточность может быть обусловлена гипоперфузией печени, возникающей в связи с веноокклюзионной болезнью, хронической сердечной недостаточностью , синдромом Бадда-Киари , профузным кровотечением. Печеночная недостаточность может развиваться при массивной инфильтрации печени опухолевыми клетками лимфомы , метастазировании рака легких , рака поджелудочной железы .

К редким причинам печеночной недостаточности относят острую жировую дистрофию печени, аутоиммунный гепатит , эритропоэтическую протопорфирию, галактоземию, тирозинемию и др. В ряде случаев развитие печеночной недостаточности бывает связано с операционными вмешательствами (портокавальным шунтированием, трансъюгулярным внутрипеченочным портосистемным шунтированием, резекцией печени) или тупой травмой печени.

Факторами, провоцирующими срыв компенсаторных механизмов и развитие печеночной недостаточности, могут выступать нарушения электролитного баланса (гипокалиемия), рвота, понос, интеркуррентные инфекции, злоупотребление алкоголем, желудочно-кишечные кровотечения , лапароцентез , избыточное употребление белковой пищи и др.

Симптомы печеночной недостаточности

Клиническая картина печеночной недостаточности включает синдромы печеночноклеточной недостаточности, печеночной энцефалопатии и печеночную кому. В стадии печеночноклеточной недостаточности появляется и прогрессирует желтуха, телеангиоэктазии, отеки, асцит , явления геморрагического диатеза, диспепсия , боли в животе, лихорадка, похудание. При хронической печеночной недостаточности развиваются эндокринные нарушения, сопровождающиеся снижением либидо , бесплодием , тестикулярной атрофией, гинекомастией , алопецией , атрофией матки и молочных желез. Нарушение процессов метаболизма в печени характеризуется появлением печеночного запаха изо рта. Лабораторные тесты на данной стадии печеночной недостаточности выявляют нарастание уровня билирубина, аммиака и фенолов в сыворотке крови, гипохолестеринемию.

Лечение печеночной недостаточности

При печеночной недостаточности назначается диета со строгим ограничением или исключением белка; на стадии прекомы обеспечивается зондовое или парентеральное питание.

Лечение печеночной недостаточности включает мероприятия по дезинтоксикации, улучшению микроциркуляции, нормализации электролитных нарушений и кислотно-щелочного равновесия. С этой целью внутривенно вводят большие объемы 5% р-ра глюкозы, кокарбоксилазу, панангин, витамины В6, B12, эссенциале, липоевую кислоту. Для устранения аммиачной интоксикации и связывания образующегося в организме аммиака назначают раствор глутаминовой кислоты или орницетила.

Для уменьшения всасывания токсических веществ проводится очищение кишечника с помощью слабительных и клизм; назначают короткие курсы антибио­тиков широкого спектра и лактулозы, подавляющие процессы гниения в кишечнике.

При развитии печеночноклеточной комы показано введение преднизолона; с целью борьбы с гипоксией целесообразно проведение кислородных ингаляций , гипербарической оксигенации .

Для комплексной терапии печеночной недостаточности применяется гемосорбция , гемодиализ, УФО крови .

Прогноз и профилактика печеночной недостаточности

При своевременном интенсивном лечении печеночной недостаточности нарушения функции печени обратимы, прогноз благоприятный. Печеночная энцефалопатия в 80-90% переходит в терминальную стадию печеночной недостаточности – печеночную кому. При глубокой коме чаще всего наступает летальный исход.

Для предупреждения печеночной недостаточности необходима своевременная терапия заболеваний печени, исключение гепатотоксических воздействий, лекарственных передозировок, алкогольных отравлений.

Компенсаторные функции печени важны для организма человека. Они отвечают за метаболизм, скорость синтеза желчи, холестерина, выработку микроэлементов, ликвидацию чужеродных веществ. Нарушения в работе этих функций свидетельствуют о проблемах печени.

Что такое печеночная недостаточность

Вирусные гепатиты и отравления в сочетании с бесконтрольным приемом лекарств сильно вредят организму человека. Следствием таких явлений становится синдром печеночной недостаточности. Недуг сопровождается массивным некрозом клеток органа и дистрофическими изменениями в паренхиме. Выявить синдром печеночно-клеточной недостаточности поможет ЭЭГ, гепатосцинтиграфия, биохимический анализ показателей крови.

Классификация

По течению заболевания выделяют острую и хроническую формы. Острая энцефалопатия печени имеет свою классификацию. Она подразделяется на малую, острую и тяжелую. Проявляются эти разновидности недуга по-разному. При малой острой энцефалопатии присутствует легкий цитолиз печени и холециститы в сочетании с признаками основного заболевания. У пациента замечают:

• сонливость;
• легкую тошноту;
• снижение аппетита.

Если причиной болезни стало снижение численности эритроцитов или расширение сосудов, у больного диагностируют нарушение сна, зуд, уменьшение объема мочи. Тяжелая энцефалопатия развивается из-за вирусных гепатитов и гепатоцеллюлярного рака за трое суток. В 80% случаев является фульминантной и требует неотложной помощи. У пациентов наблюдается слабость, отвращение к пище, снижение трудоспособности. Признаки развиваются по стадиям.

Классификация печеночной недостаточности по форме заболевания включает эндогенную и экзогенную болезнь. При эндогенной форме диагностируют массивный клеточный цитолиз печени. Экзогенная болезнь характеризуется поступлением из органа в кровоток токсических веществ. Острая недостаточность печени характеризуется одновременным развитием этих форм с гепатаргией.

Стадии­

Клинические проявления заболевания формируются постепенно и зависят от степени интоксикации организма. Из-за недуга возникают асциты, диспептические расстройства, варикозная/желтушная болезнь. На последнем этапе заболевания развивается гепатаргия с печеночной комой. Выделяют 3 стадии печеночной недостаточности:

• компенсированную;
• декомпенсированную;
• дистрофическую.

Начальная стадия характеризуется бессонницей, слабостью, изменением аппетита. На выраженной стадии у пациента начинают проявляться патологические рефлексы, гипопротеинемические отеки. Во время терминальной стадии у пациента диагностируют кахексию, дистрофические изменения в тканях, потерю сознания, расходящееся косоглазие, отсутствие зрачковых реакций. Реакция на боль со спонтанными движениями исчезает.

Печеночная недостаточность - симптомы

Характер недуга определяют два патологических процесса: некроз ткани органа и синдром холестаза. При обширных разрушениях печени у пациента начинается лихорадка, повышается давление, появляется тахикардия. Холестаз сопровождается желтухой. Цвет кожных покровов изменяется от зеленого до оранжевого, задается степенью дискинезии желчевыводящих путей. Интенсивность проявлений зависит от характера поражения тканей, скорости развития болезни. Общие признаки печеночной недостаточности:

• вялость или гипервозбудимость;
• сонливость;
• тошнота;
• ригидность;
• судороги/тремор конечностей.

Постепенно снижается фильтрующая способность почек, количество продуктов распада в организме увеличивается. При быстро развивающимся гепатонекрозе резко нарушается клеточный обмен. Белковые волокна разрушаются, что приводит к отеку легких, геморрагическому диатезу, желчекаменной болезни. У человека появляются подошвенные рефлексы, гепатаргия.

У женщин

Основным признаком недуга является нарушение менструального цикла. Также симптомы печеночной недостаточности у женщин включают эмоциональные расстройства, нарушение сна, дистрофические изменения органов малого таза и брюшной полости. Если пациентка беременна, то недуг сопровождается желтухой, циррозом, гепатитом Е, жировым гепатозом.

У мужчин

Первым проявлением болезни становится резкое снижение либидо и нестабильность психики. У больного меняются вкусовые пристрастия, возникает отвращение к спиртному и никотину, лицо становится сероватым. Вялость и апатия сменяются всплесками трудоспособности, судорогами конечностей. Симптомы печеночной недостаточности у мужчин проявляются быстрее, чем у женщин.

У детей

Симптомокомплекс заболевания такой же, как и у взрослых. Ребенок становится малоподвижным, много спит, присутствует извращение аппетита. Диагностировать печеночную недостаточность у детей можно с помощью КТ, ЭЭГ и биохимического анализа крови. После обнаружения недуга, ребенку назначают лактулозу, фолиевую кислоту, антибиотики, интерферон, витамин Д. Обязательным является соблюдение диеты.

Лечение печеночной недостаточности

Терапия проводится в стационарных условиях. У больных регулярно берут на анализ кровь и мочу. Лечение печеночной недостаточности направлено на ликвидацию основного заболевания, повлиявшего на функциональность органа, и на устранение энцефалопатии. Пациентам ежедневно дают антибиотики, анаболические стероиды, препараты из вытяжек свежей печени, вводят глюкозу, инсулин, метионин, глюкокортикоидные гормоны. Если установлено резкое уменьшение числа белковых фракций в крови, больным назначают инъекции альбумина или переливание плазмы.

Диета

Меню больного должно содержать много углеводов. Белки с жирами полностью выводят из питания. Диета при печеночной недостаточности состоит из большого количества овощей, фруктов, молочных продуктов. Маринованные, жареные, острые, копченые блюда исключают из меню. Если после терапии состояние организма улучшилось, в рацион добавляют 40 грамм белка.

Видео

С каждым годом врачи отмечают все больший рост количества больных с заболеваниями печени. Это происходит из-за того, что нагрузка на этот орган постоянно возрастает. На печень воздействуют ухудшение экологии, вирусные гепатиты и инфекции, плохое качество продуктов и большое количество принимаемых медикаментов.

При таких нагрузках на орган человек также сам провоцирует возникновение ситуации, при которой проявляются различные болезни печени, добавляя к названным факторам малую подвижность, спиртное, наркотики и неправильное питание. Одной из самых тяжелых патологий органа является печеночная недостаточность. Этим диагнозом заканчивается почти 70 % всех болезней печени.

Печеночная недостаточность – это симптомокомплекс при патологиях печени. При проявлении синдрома могут нарушаться одна или несколько функций печени из-за повреждений тканей органа. Каждый год из-за этого заболевания на планете умирает около 45 млн. человек. Патология с одинаковой частотой «настигает» как мужчин, так и женщин. При этом возраст определяющего значения не имеет.

Классификация ПН

Прогноз при развитии недостаточности органа в большинстве случаев неблагоприятный. Необходима трансплантация. При ее отсутствии больной чаще всего умирает на протяжении первого года после начала развития болезни.

В случае пересадки печени на начальной стадии развития болезни летальность составляет не более 10%. Однако при дальнейшем развитии патологии даже трансплантация органа помогает хуже, процент смертности повышается.

Многие неблагоприятные факторы, которые называют гепатотоксическими, воздействуют на мембраны клеток печени негативным образом. Повреждение гепатоцитов является начальным этапом развития патологии. При этом происходит замещение клеток печени другими, нефункциональными, которые в норме в органе отсутствуют. Затем из таких клеток начинается выделение ферментов, способных самостоятельно «переваривать» гепатоциты.

В дальнейшем может проявиться аутоиммунное осложнение патологий печени. Оно приводит к тому, что иммунная система распознает поврежденные клетки, как инородные. При этом антитела полностью уничтожают их, такой процесс получил название «некроз тканей печени». Он может распространиться и на соседние гепатоциты.

Если поражено более 70% печеночных клеток, то получает развитие недостаточность органа. В этом случае функции печени утрачиваются частично или даже полностью.

Из-за постепенного уничтожения «родных» для печени клеток и длительности протекающего процесса (если отсутствует должное лечение) начинают образовываться анастомозы. Этот термин в переводе с греческого обозначает «выход», «отверстие». Анастамозы представляют собой дополнительный путь прохождения крови, минуя печень.

Это уменьшает шансы восстановления печени. При этом в кровь попадают токсины, не переработанные печенью. Вредные вещества вызывают постепенное поражение всех органов и систем. Обменные процессы нарушаются, возникает застой желчи. Мозг поражается продуктами распада, в связи, с чем появляются сбои в функционировании центральной нервной системы.

Причины заболевания и факторы риска

К причинам, вызывающим развитие патологии, относят следующие болезни и состояния:

Существуют и внепеченочные причины, из-за которых может развиться осложнение. К ним относятся:

• большие кровопотери;
• переливание несовместимой крови;
• гормональные проблемы;
• авитаминозы;
• хирургическое вмешательство, проводимое в области брюшины.

Для понимания механизма развития недостаточности печени рассмотрим одно из исследований, проведенное в Эдинбургском университете, направленное на выяснении роли парацетамола в развитии патологии.

Среди медикаментозных средств это лекарство для жителей Европы является основной причиной, из-за которой получает развитие патология. Для описания механизма разрушения печени под воздействием повышенных дозировок парацетамола были проведены эксперименты с печеночными тканями мышей.

В ходе эксперимента ученые выяснили, что под воздействием парацетамола происходит разрушение соединений между соседними клетками.

Оно получило название «плотное» вследствие того, что в здоровом органе межклеточные мембраны сближены максимально и пространство между ними отсутствует. Под воздействием парацетамола повреждается такое плотное межклеточное соединение. Из-за этого нарушается структура тканей, клетки теряют возможность нормально функционировать.

Такого рода патологические процессы происходят в органе при вирусном гепатите, цирротических или онкологических изменениях. Однако долгое время они не связывались с применением парацетамола. Работы продолжаются, в дальнейшем исследования будут проведены на печеночных тканях человека.

Следует учитывать, что парацетамол содержится во многих препаратах. Использовать его необходимо строго по назначению, назначенная дозировка должна строго соблюдаться. Особенно внимательными необходимо быть при использовании препарата у детей.

Признаки болезни

По форме протекания болезнь может иметь разные формы и стадии. Рассмотрим основные проявления патологии и их последствия для организма человека.

Этапы проявления

Недостаточность органа развивается следующим образом:

Синдромы

Клиническая картина патологии состоит из нескольких синдромов:

Формы патологии

Выделяется два вида течения патологии:

Стоит сказать, что существует и так называемая молниеносная форма патологии, когда полное повреждение органа происходит на протяжении нескольких дней или даже часов.

Это возможно из-за быстрой гибели печеночных клеток. Орган не справляется со своей работой, что приводит к энцефалопатии. Если вовремя начать лечение, то процесс может быть обратимым. Такая ситуация может происходить после отравлений ядами или медицинскими препаратами.

О частом молниеносном течении болезни говорят и отзывы близких погибших пациентов. Так, пользователь Drunia описывает, что сестра ее подруги умерла в молодом возрасте, ей было всего 27 лет. Ничем особенным не болела, на печень не жаловалась.

«Скорая» увезла ее в больницу с диагнозом «воспаление легких». На это указывали все симптомы. Через некоторое время срочно перевезли в другую больницу на операцию. Она умерла во время ее выполнения. В справке диагноз из двух слов: печеночная недостаточность.

Основными симптомами при отказе печени являются:

1. Появление тошноты, утрата аппетита. Чаще всего такие симптомы возникают при заболеваниях ЖКТ.
2. Возникновение отечности. Если отказывает печень, то нарушается кровообращение. Из крови выделяется большое количество жидкости. Она скапливается в конечностях и брюшной полости. При отечности возникают «мешки» под глазами.
3. Изменение окраса кожных покровов, мочи и кала.
4. Появление болей. Поскольку печень не имеет нервных окончаний, то боли могут возникать только вследствие увеличения органа. Ощущения не проходят во время движения и зачастую отдают в область правой лопатки. Они могут быть длительными.

Методы диагностики

Диагностика заболеваний печени всегда начинается со сбора анамнеза. Врач расспрашивает пациента, употреблял ли он длительное время алкоголь или наркотические средства, а также есть ли у него какие-нибудь заболевания.

Затем назначается анализ крови, чтобы установить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. При патологии уровень гемоглобина снижается, это происходит из-за нарушений в обмене железа и белка. Исследуется как общий, так и биохимический анализ крови.

При проведении лабораторной диагностики оценивается работоспособность органа и степень его повреждения. При выполнении исследований (печеночных проб) определяется количественное содержание:

• общего билирубина;
• аланинаминотрансферазы, или АлАТ;
• аспартатаминотрансферазы, АсАТ;
• соотношения белков – тимоловая проба;
• фермента ГГТ, необходимого для обмена белка.

Проводится исследование мочи и кала. В каловых массах может быть обнаружена скрытая кровь. Это указывает на кровотечения из желудочных расширенных вен. Моча при болезни по цвету схожа с темным пивом. Это связано с желчными пигментами в ней.

Белок в моче свидетельствует о развитии патологического процесса, а именно недостаточности печени.

После этого пациенту необходимо пройти такие процедуры:

1. УЗИ. Исследование позволяет оценить работоспособность, а также общее состояние печени. Просматриваются размеры печени, ее структура, а также состояние системы желчи и кровеносных сосудов.
2. МРТ и КТ. Проводится для более точного выявления всех изменений в структуре и строении печеночных тканей. Затем пациенту назначается ЭЭГ (электроэнцефалография) для того, чтобы определить наличие энцефалопатии (патологии головного мозга).
3. Биопсия. Проводится для того, чтобы выявить причину развития болезни и посмотреть точные данные о состоянии печеночных тканей. Этот анализ подтверждает или опровергает наличие раковой опухоли, являющейся первопричиной недостаточности.

Инна, Череповец, 32 года: «Отцу недавно поставили диагноз «печеночная недостаточность». Какие анализы он только не сдавал. Кровь брали раз 20. Проходил и УЗИ и МРТ. Диагноз неутешителен. Денег на донорскую печень нет. Да и процедура слишком долгая. Говорят, что очередь».

Лечебные мероприятия

Терапия заболевания происходит довольно длительный период времени. Это трудоемкий процесс, который зависит от стадии патологии. При этом должно соблюдаться правильное питание и очистка организма от токсинов. Лечение способствует улучшению микроциркуляции в печени и нормализации баланса между кислотами и щелочью.

Ведение больного в стационаре выполняется согласно общим принципам, согласно которым выполняется:

1. Постоянное наблюдение за пациентом, оценивается его состояние.
2. Больной взвешивается ежедневно.
3. Производится оценка баланса выпитой жидкости по отношению к выделенной.
4. Количество электролитов и креатина определяется ежедневно по анализам крови.
5. Дважды в неделю сдается кровь на биохимическое исследование и печеночные пробы.
6. Коагулограмма выполняется регулярно.

Медикаментозное воздействие

Перечень препаратов, используемых при медикаментозной терапии болезни довольно большой. Препараты применяются в зависимости от состояния больного и степени поражения органа.

Недостаточность органа, которая вызвана вирусами, лечится при помощи следующих препаратов:

Если патология вызвана бактериями, ее лечат при помощи цефалоспоринов третьего и четвертого поколения (внутримышечно или внутривенно), фторхинолонов (внутривенно) и макролидов (принимают внутрь).

Когда заболевание происходит из-за аутоиммунного поражения, принимают Преднизолон от 40 до 80 мг в течение дня. При недостаточности, которая возникла вследствие глистных инвазий, используются аминогликозиды (Неомицин) и Метронидазол.

Проводится также симптоматическая терапия, применяются такие медикаменты:

Раствор глюкозы используется для восполнения энергетических запасов организма. Он вводится внутривенно капельным путем.

Количество необходимого раствора в сутки может достигать 500 мл. Могут также использоваться препараты лактулозы. Это синтетический сахар, производное лактозы. Его разлагают кишечные бактерии, а всасывания из желудка не происходит. Действие лактулозы позволяет приостановить всасывание воды.

Для улучшения регенерации клеток печени необходимы витамины C, PP, группы B. Применяются и антибиотики, имеющие широкий спектр. При выполнении терапии печеночной болезни часто используется Неомицин. Антибиотики требуются для подавления микрофлоры кишечника, выделяющей аммиак. Неомицин назначают дважды в сутки по одной таблетке десятидневным курсом.

Другие методы

Зачастую применяются экстракорпоральные методики терапии, при которых сам процесс лечения пациента проходит вне его организма. При гемодиализе выполняется фильтрация крови с использованием аппарата, получившего название «искусственная почка». Кровь «освобождается» от токсинов. Очищение крови может проводиться и при помощи плазмафереза.

Метод подразумевает использование специальных фильтров, после прохождения которых плазма возвращается обратно в организм. При лечении патологии именно эта методика получила лучшие отзывы. Оба способа применяются чаще всего при возникновении печеночной комы или при отравлении ядами.

К хирургическим методам относится частичное удаление пораженной части органа и пересадка печени. Трансплантация выполняется от донора, который подходит по целому ряду параметров. Забирают только часть печени. При этом чаще всего донор восстанавливается довольно быстро, так как его оставшаяся часть органа постепенно регенерирует.

Процесс восстановления и обновления тканей происходит и у пациента. Это позволяет гепатоцитам «приступить» к выполнению возложенных на них функций. Однако пересаженный орган в некоторых случаях отторгается, поскольку он является чужеродным агентом.

В связи с этим пациент всю жизнь должен будет принимать назначенные после операции препараты. Это гормоны и цитостатики. Следует понимать, что поиск подходящего донора сильно затруднен, а стоимость метода довольно высокая, что является существенными проблемами.

Диетическое питание и профилактика

Существует несколько основных принципов диетического питания при печеночной болезни:

Существуют специальные диеты для больных с патологиями печени. Одна из них – это стол №5. Целью диеты является ведение правильного, сбалансированного и щадящего питания. Оно позволяет восстановить работу печени и желчных путей.